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硬皮病


  

 




临床上分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两类。局限性又分为点滴状、斑块状和线状等几种。点滴状多发生于胸、颈、肩、臀部。损害有硬币大小,圆形,稍有凹陷,病变活动时,周围有紫红色晕,质地柔软。斑块状常发生于躯干四肢,圆形或椭圆形的红色水肿形斑片,经数周后呈淡黄色。线状常呈肋间神经或一侧肢体呈带状分布,发生于正中头部可呈刀砍形凹陷。
系统性硬皮病有前驱症状,如手指下水可发白、发凉、疼痛、关节痛、神经痛、发热、食欲减退。发病常先自手指开始,扩展到前臂、面部、躯干等处,常对称,局部先发生红斑形肿胀,压之无凹陷,皮肤坚实光亮。系统性硬皮病可侵犯内脏。在舌粘膜、软腭、咽喉、阴道等处可硬化萎缩。大多数患者有关节病变,表现为关节痛和关节炎,以手部小关节多见。食道可受累,有不同程度的吞咽困难。肺部受累可伴有支气管扩张和肺气肿,半数患者可有呼吸困难。在心脏可侵犯心包及心内膜,也可侵犯心血管。临床表现为心悸,踝部水肿,呼吸困难,心绞痛。在胃肠道可侵犯十二指肠和小肠,表现为上腹痛、腹泻和便秘交替。肾脏受累时可有蛋白尿、血尿和管型等。

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